En 1880, el neurólogo Jules Cotard, describió la condición como Le délire des négations (el delirio de negación), un síndrome psiquiátrico de severidad variada. Un caso leve se caracteriza por el desamparo y el auto-odio, y los casos intensos se determinan por intensos delirios de negación y depresión psiquiátrica crónica.
Uno de los casos documentados por Cotard fue el de una mujer que negaba la existencia de partes de su cuerpo, su necesidad de comer y decía estar condenada para la eternidad, por lo que no podría sufrir una muerte natural, como consecuencia de sus actos murió de inanición.
Los síntomas del Síndrome de Cotard también llegan a incluir la alucinación de pensar que uno no existe como persona, que está en putrefacción y el delirio de haber perdido sangre, órganos o ambos.
La distorsión de la realidad es provocada por un mal funcionamiento del área cerebral llamada giro fusiforme, encargada de reconocer los rostros, y también de la amígdala, un grupo de neuronas que procesa las emociones. La combinación resulta en una falta de reconocimiento al mirar caras familiares (incluyendo la propia), lo cual provoca que la persona se sienta desconectada de la realidad.
A la fecha los científicos no han encontrado una cura para la causa del delirio de negación, por lo tanto los tratamientos son para combatir los síntomas. Los tratamientos incluyen antidepresivos, antipsicóticos y terapia electroconvulsiva.
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